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有什么別有病
武漢大學(xué)張?jiān)谠淌诨忌蠞u凍人癥
[本站] 作者 ：XJ 日期：2009-11-25 09:55
【分頁導(dǎo)航】
與漸凍人癥相似的還有兩種病，分別是重癥肌無力和進(jìn)行性營養(yǎng)不良。但在西醫(yī)看來，這三種病，是完全不同的。
肌肉的活動(dòng)需要三個(gè)環(huán)節(jié)：
?、龠\(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（神經(jīng)細(xì)胞）發(fā)出運(yùn)動(dòng)指令;（運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病）
?、谶\(yùn)動(dòng)指令通過神經(jīng)肌肉接頭傳達(dá)到肌肉;（重癥肌無力）
?、壅５募∪饨邮苓\(yùn)動(dòng)指令而運(yùn)動(dòng)。（進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良）
三個(gè)環(huán)節(jié)缺一不可，任一環(huán)節(jié)出了問題都會(huì)得病，雖然最終結(jié)果都表現(xiàn)為肌肉萎縮和無力，但第一環(huán)節(jié)出問題而引起的疾病稱為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病;第二環(huán)節(jié)出問題而引起的疾病稱為重癥肌無力;第三環(huán)節(jié)出問題而引起的疾病稱為進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良。
也就是說，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是神經(jīng)系統(tǒng)的病變，神經(jīng)肌肉接頭正常，肌肉本身無病，肌肉萎縮和無力是神經(jīng)病變引起的;重癥肌無力是神經(jīng)肌肉接頭出現(xiàn)的問題，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（神經(jīng)細(xì)胞）和肌肉本身無病，肌肉萎縮和無力是肌肉得不到運(yùn)動(dòng)指令而引起的;進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良則是肌肉細(xì)胞基因的毛病直接造成的肌肉本身的病變，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（神經(jīng)細(xì)胞）和神經(jīng)肌肉接頭無病。
另外，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元又分為在大腦的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和在腦干及脊髓的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元控制下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元通過神經(jīng)肌肉接頭與肌肉直接相連，發(fā)送運(yùn)動(dòng)信號給肌肉。如果上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變，則下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元失去“上級”的控制而“無意識地持續(xù)”發(fā)送運(yùn)動(dòng)信號給肌肉，使肌肉強(qiáng)直和痙攣。如果下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變，則既不能發(fā)送自己的又不能傳送上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的運(yùn)動(dòng)信號給肌肉，使肌肉無力和萎縮。
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病一般上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元都病變，通常這些癥狀混合出現(xiàn)，既有肌肉強(qiáng)直和痙攣，又有肌肉無力和萎縮;而重癥肌無力因?yàn)榧∪獾貌坏竭\(yùn)動(dòng)信號，只有肌肉無力和萎縮;進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良因?yàn)榧∪獗旧聿∽儯仓挥屑∪鉄o力和萎縮。
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病與重癥肌無力和進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良雖然都屬于神經(jīng)肌肉疾病，都有肌肉萎縮，但是三者的發(fā)病機(jī)理、診斷和治療完全不同。
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