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    【byb.cn 】（來源：廣州日報）廣州日報訊 （記者任珊珊、何雪華 通訊員簡文楊、戴希安）一歲多的寶寶俊俊自出生起就頻頻耳鼻滴水，被誤以為是感冒、急性中耳炎，甚至一度住進兒科ICU。最近，俊俊終于在中山大學附屬第六醫(yī)院眼耳鼻咽喉睡眠科找到“病根”：Mondini內(nèi)耳發(fā)育不全。

　　低頭自流“鼻水”
　　竟致顱腦感染

　　據(jù)俊俊爸媽介紹，寶寶出生時左耳聽力篩查即未通過，當時他們以為是“羊水堵塞”，過陣子就能好轉。今年2月，俊俊快1歲時，爸媽突然發(fā)現(xiàn)他睡覺時左邊上衣濕了一大片，再仔細一看，左耳有清亮的水樣物不斷地滴下來。寶寶低頭哭鬧時，左鼻也流出“清鼻涕”。

　　家長帶著孩子輾轉在長沙市幾家大醫(yī)院求診，起初以“感冒、急性中耳炎”進行輸液治療流“水”癥狀略有緩解。然而好景不長，隨后孩子又出現(xiàn)高熱、咳嗽、意識淡漠等癥狀。病情危重時，急診醫(yī)生懷疑孩子“重癥肺炎、顱內(nèi)感染”，將其收入兒科ICU住院治療，并下了病危通知書。

　　經(jīng)過相關檢查和會診，最終，俊俊被確診為先天性內(nèi)耳畸形伴腦脊液耳鼻漏，并發(fā)了顱內(nèi)感染、肺部感染。在重癥監(jiān)護室治療20余天后，他的危象雖然消失，但左耳鼻漏液并未完全控制。

　　自體筋膜封住
　　針眼大小漏洞

　　當時醫(yī)生考慮俊俊年齡太小、開顱手術風險大，建議先出院觀察一段時間再復診?？】“謰屧诰W(wǎng)上搜索到本報在去年11月報道的中山六院張湘民教授微創(chuàng)手術治療該病的成功案例，便千里迢迢來到廣州。

　　7月18日小俊俊被送入手術室，在全身麻醉后，張湘民經(jīng)患兒左外耳道內(nèi)做一小切口，掀翻開鼓膜，伸入直徑只有2.7毫米的進口耳內(nèi)鏡仔細探查左鼓室，順利找到了瘺口，只見前庭窗位置有一個針眼大小缺口，不斷有清亮腦脊液涌出。他取了1小塊患兒自體顳肌筋膜緊緊填塞漏口，妥善固定，很快便結束手術。最后在麻醉醫(yī)師們的合作下順利拔除氣管插管，孩子在清醒狀態(tài)下離開手術室。

　　目前已經(jīng)是術后第十天，俊俊左耳敷料貼干潔，再也沒有出現(xiàn)耳鼻滲液現(xiàn)象，亦未發(fā)熱、咳嗽，飲食正常，精神狀態(tài)很好。張湘民表示，由于患兒術前反復肺炎，術后抗炎治療觀察幾天便可以出院了。

　　提醒：內(nèi)耳畸形易漏診

　　張湘民指出，Mondini內(nèi)耳發(fā)育不全，是最常見的一種內(nèi)耳畸形，是耳胚胎發(fā)育障礙所致。此病可為染色體顯性或隱性遺傳疾病，也可為非遺傳性疾病。臨床表現(xiàn)主要為單耳或雙耳不明原因感音性聾。

　　由于顱內(nèi)壓力的作用可使腦脊液直接與內(nèi)耳相通，內(nèi)耳長期的壓力增高以及腦脊液的搏動，可使鐙骨底板骨質(zhì)逐漸被吸收而變得菲薄，易在內(nèi)耳壓力的作用下穿破，腦脊液通過鼓室、咽鼓管流出，形成腦脊液漏，所以大多數(shù)伴自發(fā)性腦脊液耳漏和(或)鼻漏。當腦脊液流經(jīng)中內(nèi)耳漏口則易致逆行性顱內(nèi)感染，出現(xiàn)發(fā)熱。如果腦脊液經(jīng)漏口順咽鼓管流至前鼻孔，則如流“清涕”一樣。當腦脊液流經(jīng)咽腔則刺激咽壁引起反復咳嗽，故幼兒易被誤認為是體質(zhì)弱所致之反復呼吸道感染。

　　張湘民強調(diào)，這部分患兒常常由于反復發(fā)作化膿性腦膜炎、肺炎而就診于小兒科，因為此病例并不常見，容易被忽視，尤其是單側畸形，由于對側聽力正常，不容易注意到耳部問題而漏診，所以小兒科醫(yī)生也易漏診此內(nèi)耳疾病。

　　張湘民建議，在孩子出生時做聽力篩查，盡量做到早期發(fā)現(xiàn)，及時請耳鼻喉專科會診。如檢查發(fā)現(xiàn)孩子有內(nèi)耳畸形，注意不要激烈運動，避免外傷，等孩子長大后視自身情況選擇人工耳蝸。如果出現(xiàn)腦脊液漏的小孩家長也要學會鑒別漏出液的性質(zhì)，腦脊液耳鼻漏患者流出來的鼻液與普通鼻涕不一樣，它是水樣的，沒有黏性，量較多，當?shù)皖^或側臥時可持續(xù)流出。