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    【byb.cn 】（來(lái)源：□紫金山/金陵晚報(bào)記者 李花）胃口不佳、體重減輕、皮膚瘙癢……單看這些癥狀，好像都沒(méi)什么特別的。不過(guò)在血液科醫(yī)生眼里，這些癥狀卻別具意義，因?yàn)樗鼈兛赡芤馕吨硪环N足以致命的疾病——骨髓纖維化。

　　骨髓纖維化：鮮為人知的惡性疾病

　　“骨髓纖維化其實(shí)是一種造血系統(tǒng)腫瘤，因?yàn)樵煅杉?xì)胞的基因突變而導(dǎo)致骨髓里的細(xì)胞不受控制野蠻生長(zhǎng)，特別突出表現(xiàn)為骨髓纖維細(xì)胞的增生?！苯K省人民醫(yī)院血液內(nèi)科何廣勝教授介紹，“由于疾病的關(guān)系，患者造血功能會(huì)逐步衰竭，并且有極高的風(fēng)險(xiǎn)向急性白血病轉(zhuǎn)化?！?

　　其實(shí)相對(duì)某些惡性腫瘤，骨髓纖維化的癥狀并不真的那般難以察覺(jué)，只是患者甚至部分醫(yī)生都未能意識(shí)到這些癥狀與骨纖之間的聯(lián)系。

　　“沒(méi)胃口、皮膚瘙癢等癥狀看似平常，但骨纖的表現(xiàn)還是很有特點(diǎn)的?！焙螐V勝說(shuō)，骨髓纖維化患者的食欲不振，主要表現(xiàn)為“早飽”，也就是患者胃口特別小，“一兩口就飽”。而骨纖引起的皮膚瘙癢除了皮膚外觀無(wú)異常、瘙癢位置不固定、程度特別重外，還有一個(gè)“遇水就癢”的特征?！昂芏嗳似つw癢是因?yàn)楦稍铮@在秋冬季、老年人中尤其常見(jiàn)，保持皮膚潤(rùn)澤則能緩解瘙癢感。但骨纖的瘙癢恰恰相反，遇水易發(fā)，比如泡腳、洗澡后開(kāi)始皮膚瘙癢，就特別要警惕?！焙螐V勝介紹。除此以外，骨纖患者還會(huì)出現(xiàn)貧血、體重持續(xù)減輕、肝脾腫大、紫癜等癥狀，只要留心并不難察覺(jué)。

　　新療法出現(xiàn)：1/3患者或可逆轉(zhuǎn)病程

　　“值得慶幸的是，現(xiàn)在對(duì)于骨髓纖維化，我們已經(jīng)有了更好的治療方法?！焙螐V勝告訴記者，隨著近幾年對(duì)該病發(fā)病機(jī)制的研究，醫(yī)學(xué)界發(fā)現(xiàn)該病與細(xì)胞內(nèi)的信號(hào)途徑有關(guān)，并由此開(kāi)發(fā)出針對(duì)性靶向藥物蘆可替尼。骨髓纖維化的短期治療目標(biāo)是縮小脾臟，降低疾病負(fù)荷，改善生活質(zhì)量;長(zhǎng)期治療目標(biāo)是穩(wěn)定或改善骨髓纖維化進(jìn)程，延長(zhǎng)生存時(shí)間。諾華一直致力于對(duì)骨髓纖維化患者的關(guān)懷，其研發(fā)的捷恪衛(wèi)（磷酸蘆可替尼）將于今年8月在國(guó)內(nèi)上市。

　　“其實(shí)，要確診骨髓纖維化并不難，只需要接受血常規(guī)與外周血白細(xì)胞圖片即可有效發(fā)現(xiàn)可疑對(duì)象，進(jìn)一步接受骨穿和骨髓病理檢查后就能確診。”何廣勝說(shuō)，如今的骨髓纖維化同樣符合“早診斷、早治療”原則，越早確診病情并接受藥物治療，治療預(yù)后相對(duì)越好?！八匀绻l(fā)現(xiàn)自己近期有上述可疑癥狀，建議盡快接受專業(yè)檢查，這將為患者爭(zhēng)取極為寶貴的時(shí)間，1/3患者或可逆轉(zhuǎn)病程?！?br />