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    【byb.cn 】(來源：東南網(wǎng))東南網(wǎng)11月27日訊(海峽都市報記者 章微 通訊員寧宇)正常成年人的脾臟有一個拳頭那么大，重約0.2公斤。而昨日，福州一中年男子腹內(nèi)摘除一個西瓜大小的巨大脾，重達5.05公斤。

 

　　原來該男子患上了罕見的戈謝氏病，導(dǎo)致脾細胞不斷增殖，巨大脾占滿整個腹腔和盆腔，其他內(nèi)臟被嚴重擠壓，還可能導(dǎo)致出血，不切不行。醫(yī)生說，成人切除脾對人體沒有影響，但男子還需轉(zhuǎn)到血液科繼續(xù)治療戈謝氏病。

 

　　巨脾擠內(nèi)臟 危及生命

 

　　患者李杰(化名)今年46歲，是福州人。他身高173厘米，體重60多公斤，看起來略顯消瘦。誰也想不到，他的肚子里藏著一個巨大的脾臟，好比一顆"不定時炸彈"威脅著他的生命。

 

　　大概2年前，李杰摸到自己左上腹有一個腫塊，醫(yī)生告訴他是脾腫大。去年被確診為戈謝氏病(又名葡萄糖腦苷脂沉積病)，因體內(nèi)缺乏一種酶，會導(dǎo)致組織細胞大量增殖。李先生的脾越長越大，導(dǎo)致他脾功能亢進。

 

　　省立醫(yī)院肝膽外科主治醫(yī)生周松強說，正常人的脾在腹部左上側(cè)，是摸不到的。李杰體內(nèi)的脾不僅能摸到，還非常巨大，脾臟從腹部左側(cè)一直長到右側(cè)，幾乎占滿整個腹腔和盆腔，將胃、小腸等周圍臟器擠得嚴重變形、移位。李杰一吃東西，就感覺胃脹痛，吃不下。這也是李杰日漸消瘦的原因。

 

　　"萬一腹部遭撞擊，脾破裂，也會造成致命性的大出血。"周松強醫(yī)生說，脾功能亢進也導(dǎo)致患者的血小板急劇下降，只有正常人的十分之一左右。若不及時治療，李杰以后將出血，特別是顱內(nèi)出血的風(fēng)險很高。

 

　　脾大如西瓜 醫(yī)生都說沒見過

 

　　昨日上午，省立醫(yī)院肝膽外科王耀東、周松強醫(yī)生為李杰成功切除了巨脾。切下的脾一稱，足有5.05公斤，是正常脾的25倍重(正常人的脾臟一般0.2公斤)。由于戈謝氏病本身是一種罕見病，有如此巨脾的患者更沒文獻記載。王耀東說他從醫(yī)三十多年，還是第一次遇到如此巨大的脾臟。

 

　　手術(shù)要十分小心，若是不小心傷及其他組織和血管，可能會造成術(shù)中大出血。而患者的血小板特別低，影響血液凝固，到時失血性休克就麻煩了。經(jīng)過約2小時緊張的手術(shù)，巨脾總算被切除。

 

　　王耀東主任說，市民若發(fā)現(xiàn)自己身體有腫塊，應(yīng)該及時就診治療，以免病情加重。

 

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　　戈謝氏病

 

　　戈謝氏病又名葡萄糖腦苷脂沉積病，是因β-葡萄糖腦苷脂酶減少或缺乏，使葡萄糖腦苷脂不能分解成半乳糖腦苷脂或葡萄糖和N-?；拾贝迹蚨咸烟悄X苷脂在單核巨噬細胞系統(tǒng)中大量沉積，引起組織細胞大量增殖。該病可導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)病變，肝脾腫大，尤以脾大更為明顯，病理性骨折等。該病是一種罕見病，是染色體基因缺陷引起的，最好的治療方法是吃藥，但花費巨大。該病引起的其他病癥需要對癥治療。